hemophilic arthropathy

Introducción
La hemofilia es un trastorno de coagulopatía recesiva hereditaria ligada al cromosoma X que resulta de una deficiencia o disfunción del factor de coagulación sanguínea. Hay dos tipos principales de hemofilia: la hemofilia A, deficiencia del factor VIII de coagulación y la hemofilia B, deficiencia del factor IX de coagulación. Estos factores están involucrados en la vía intrínseca de la coagulación sanguínea. El grado de gravedad se basa en los niveles de factor plasmático y se puede clasificar en leve, moderado y grave, con entre el 5 y el 40 %, entre el 1 y el 5 % o menos del 1 % del nivel normal de factores, respectivamente (1). La prevalencia reportada es de 1/10 000, siendo la hemofilia A cuatro veces más frecuente que la hemofilia B (2). Dado que la hemofilia es un trastorno ligado al cromosoma X, se observa predominantemente en hombres. Aproximadamente el 55% de la población hemofílica está levemente afectada (2). La hemofilia generalmente se trata con una terapia de reemplazo de factor de por vida que ayuda a reducir las tasas de complicaciones hemorrágicas y a prolongar la esperanza de vida.
Artropatía hemofílica
Existe una gran variedad de manifestaciones clínicas de la hemofilia pero una de las más frecuentes es el sangrado intraarticular espontáneo. Representa más del 90% de las hemorragias graves en pacientes con hemofilia grave (3). La hemartrosis afecta principalmente al tobillo, codo y rodilla (4). La artropatía hemofílica (HA) es un daño articular inducido por la sangre causado por sangrado intraarticular repetitivo en la articulación que conduce al depósito de hemosiderina en los tejidos sinoviales induciendo hipertrofia, neovascularización y fibrosis de estos últimos. La inflamación sinovial y la reacción inflamatoria asociada son responsables del daño del cartílago y de la degeneración temprana de las articulaciones (5). La hemartrosis puede ocurrir con una frecuencia de 20 a 30 veces por año en casos graves (6) y generalmente comienza a una edad temprana, lo que lleva a las artropatías avanzadas que se observan en adultos jóvenes (7). Esto puede provocar dolor y deformidad articular importantes, lo que provoca limitaciones importantes y una mala calidad de vida (8) (Fig. 1). En las rodillas gravemente afectadas, es frecuente encontrar rigidez y contractura en flexión. Además, se pueden observar importantes deformidades angulares (varo o valgo), rotación externa de la tibia y discrepancia en la longitud de las piernas (9, 10) (Fig. 2). La administración temprana (entre 1 y 2 años) de factor recombinante profiláctico puede prevenir o retardar la progresión del daño articular (1, 11).

La artropatía hemofílica avanzada de rodilla es una manifestación frecuente y devastadora de hemofilia grave con implicaciones importantes para las actividades de la vida diaria.
La artropatía hemofílica es causada por sangrado repetido, lo que resulta en degeneración, dolor, deformidad y discapacidad de las articulaciones.
En pacientes con hemofilia y enfermedad avanzada, la artroplastia total de rodilla (ATR) ha demostrado ser la intervención más exitosa, mejora la función física y reduce el dolor de rodilla.
Los pacientes hemofílicos conllevan riesgos adicionales de complicaciones y requieren consideraciones pre/postoperatorias específicas. Se debe utilizar un centro de tratamiento experto para mejorar el resultado del paciente.
Los pacientes hemofílicos presentan importantes desafíos quirúrgicos como destrucción articular, pérdida ósea, anquilosis grave y afectación oligoarticular. El cirujano que realiza la artroplastia debe tener experiencia para manejar estos problemas.

Primary total knee arthroplasty in hemophilic arthropathy – PubMed (nih.gov)

Primary total knee arthroplasty in hemophilic arthropathy – PMC (nih.gov)

Primary total knee arthroplasty in hemophilic arthropathy in: EFORT Open Reviews Volume 8 Issue 11 (2023) (bioscientifica.com)

Beckers G, Massé V, Vendittoli PA, Morcos MW. Primary total knee arthroplasty in hemophilic arthropathy. EFORT Open Rev. 2023 Nov 1;8(11):830-840. doi: 10.1530/EOR-23-0101. PMID: 37909693; PMCID: PMC10646519.

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